PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: ALK-negatief anaplastisch grootcellig lymfoom zich presenterend als een pathologische bekkenfractuur
Author(s): EYCKMANS T, MEERSSEMAN W, DIERICKX D, WYLLEMAN R, TOUSSEYN T, BECKERS M
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 72    Issue: 20   Date: 2016   
Pages: 1176-1184
DOI: 10.2143/TVG.72.20.2002205

Abstract :
Bij een patiënt met pijn in de rechterheup werd een ruimte-innemend proces gevonden in het os ilium. Een biopsie toonde grote, pleiomorfe cellen met CD2-positiviteit naast T-celreceptorgen­herschikkingen passend bij een T-cellymfoom. Op basis van diffuse CD30-aankleuring en van cytotoxische merkers (granzyme B, TIA1 en perforine) werd de diagnose gesteld van een anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL). Een aanvullende ALK-kleuring (“anaplastic lymphoma kinase”) was negatief. Chemotherapie en een autologe stamceltransplantatie werden gestart.
ALCL zijn zeldzaam en behoren tot de groep van agressieve perifere T-cellymfomen (PTCL). Ongunstige prognostische factoren zijn een negatieve ALK-status, een hoge leeftijd en een hoge “International Prognostic Index”-score (IPI-score). De diagnose wordt meestal gesteld in een gevorderd stadium (stadium III-IV volgens het Ann Arbor-systeem). De therapie is gebaseerd op antracycline met een combinatie van cyclofosfamide, vincristine, doxorubicine en prednison (CHOP) als eerstelijnstherapie, eventueel aangevuld met etoposide bij een diagnose op jonge leeftijd. Consolidatie met een hoge dosis chemotherapie en een autologe stamceltransplantatie wordt meer en meer toegepast. Immunotherapie met monoklonale anti-CD30-antistoffen heeft zijn plaats bij recidief, net zoals een allogene stamceltransplantatie (alloSCT).






ALK-negative anaplastic large-cell lymphoma presenting as a pathologic pelvic fracture
ALCL are rare and aggressive T-cell lymphomas. A negative ALK status, an old age and a high “International Prognostic Index” (IPI) are predictors of a poor outcome. Patients usually present with advanced disease (Ann Arbor stadium III-IV). The therapy is anthracyclin-based. The combination of cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone (CHOP) is the most commonly used first-line treatment with additional etoposide when diagnosed in younger patients. Consolidation with high-dose chemotherapy and an autologous stem cell transplantation is becoming more frequent. Anti-CD30 monoclonal antibodies and an allogeneic stem cell transplantation are options in relapsed or refractory disease.


download article




18.206.241.26.