PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Een 75-jarige vrouw met inspanningsgebonden kortademigheid en desaturatie
Author(s): DE SMET M, NAERT E, MALFAIT T, BRUSSELLE G, DEROM E
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 70    Issue: 20   Date: 2014   
Pages: 1214-1218
DOI: 10.2143/TVG.70.20.2001714

Abstract :
Een 75-jarige vrouw met nicotineabusus in de voorgeschiedenis werd opgenomen wegens dys­pneu en inspanningsgebonden desaturatie. Bij het klinische onderzoek vielen bibasaal grove crepitaties op. De arteriële punctie toonde hypoxemie met een gestegen alveolo-arteriële zuurstofgradiënt. Het longfunctieonderzoek wees op een uitgesproken daling van de diffusiecapaciteit. De hogeresolutie-CT-scan (HRCT) van de long toonde emfyseem, overwegend in de bovenkwabben, alsook longfibrose, vooral bibasaal.
Echocardiografisch werd pulmonale hypertensie vastgesteld. De diagnose van gecombineerde longfibrose en emfyseem (“combined pulmonary fibrosis and emphysema” – CPFE) werd gesteld en de patiënte werd behandeld met zuurstof en matige dosissen systemische steroïden. Ze overleed twee maanden na de opname ten gevolge van respiratoire insufficiëntie.
CPFE is een zeldzame oorzaak van kortademigheid. De diagnose wordt meestal gesteld aan de hand van een HRCT. CPFE wordt vaak verwikkeld door pulmonale hypertensie, hetgeen prognostisch ongunstig is. De pathogenese van de aandoening is tot op heden onbekend. Roken lijkt de belangrijkste etiologische factor. Naast rookstop en ondersteunende therapie zijn de behandelingsmogelijkheden beperkt. Het is belangrijk om deze aandoening te erkennen als een aparte klinische entiteit. CPFE illustreert immers dat roken een klinisch beeld kan opleveren dat gedomineerd wordt door emfyseem, longfibrose of een combinatie van beide processen, met belangrijke gevolgen op therapeutisch en prognostisch vlak.






A 75-year-old woman with dyspnea and desaturation on exertion
A 75-year-old woman with a history of smoking was admitted to the hospital with dyspnea and desaturation on exertion. The clinical examination revealed bilateral crackles. The arterial blood gas revealed hypoxemia with an abnormally increased alveolar-arterial gradient. Pulmonary function testing demonstrated preserved lung volumes and a markedly decreased diffusing capacity. The high-resolution CT scan (HRCT) of the lung showed both emphysema and fibrosis. The emphysema occurred predominantly in both upper lobes, while fibrosis mostly occurs in both lower lobes. Pulmonary hypertension was disco­vered during the echocardiography. Based on these findings, the patient was diagnosed with combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE). She was treated with moderate doses of oral steroids and long-term oxygen therapy. She died two months after admission due to respiratory insufficiency.
CPFE is a rare cause of dyspnea. In 2005, it was described as a distinct clinical syndrome. It can occur isolated or in combination with a systemic disease. The condition is usually diagnosed with an HRCT with or without the addition of pathological findings on a lung biopsy. CPFE is often complicated by pulmonary hypertension, which is prognostically unfavorable. The pathogenesis is unknown but smoking remains the most important etiological factor. In addition to smoking cessation and supportive measures, the treatment possibilities are limited. It is important to include CPFE into the differential diagnosis of dyspnea on exertion because it is a syndrome with different therapeutic and prognostic implications when compared to fibrosis or chronic obstructive pulmonary disease (COPD)/emphysema alone.


download article




3.227.249.234.