PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Tamoxifengeïnduceerde porphyria cutanea tarda
Author(s): DE BOULLE M, VROMAN P, DE BOULLE K
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 69    Issue: 19   Date: 2013   
Pages: 941-944
DOI: 10.2143/TVG.69.19.2001470

Abstract :
Tamoxifen, een selectieve oestrogeenreceptormodulator (SERM), wordt toegediend als hormonale behandeling bij oestrogeenreceptorpositieve borstkanker. Porphyria cutanea tarda (PCT) als verwikkeling van tamoxifen is zeer zeldzaam, in de literatuur zijn slechts een paar gevallen beschreven. PCT is het gevolg van een gedaalde activiteit van het enzym uroporfyrinogeen-decarboxylase, met een overproductie van porfyrinen als gevolg. De aandoening gaat gepaard met het optreden van bulleuze huidletsels op plaatsen waar de huid blootgesteld is aan het zonlicht, typisch op de handruggen en in het gelaat. De gekende risico­factoren zijn alcohol, oestrogenen, een hepatitis C-virusinfectie en ijzerstapeling. De diagnose wordt gesteld op basis van de huidletsels en de porfyrinebepaling in de urine, de stoelgang, het plasma of de gal. De behandeling bestaat in de eerste plaats uit het vermijden van de blootstelling aan zonlicht en een verbod op de inname van alcohol. Indien tamoxifen geïdentificeerd kan worden als uitlokkende factor, moet de inname ervan vermeden worden als het onderliggende ziekteproces dit toelaat. Flebotomieën en/of een lage dosis antimalariamiddelen kan ook gebruikt worden als behandeling.






Tamoxifen-induced porphyria cutanea tarda
Tamoxifen, a selective estrogen receptor modulator (SERM), is used in case of estrogen-receptor-­positive breast cancer. Porphyria cutanea tarda (PCT) remains a very rare complication of tamoxifen, only a few cases being actually documented. PCT is caused by a deficiency in the uroporphyrinogen decarboxylase activity, resulting in an overproduction of porphyrins.
Patients suffering from PCT develop bullous skin lesions in sun-exposed areas of the skin, typically the back of the hands and the face. Known risk factors are alcohol, estrogens, a hepatitis C virus infection and iron overload. The diagnosis is made based on the cutaneous lesions and a measure­ment of the porphyrins in the urine, the feces, the plasma or the bile. The first steps needed consist of avoiding exposure to sunlight and restricting the consumption of alcohol. If tamoxifen can be identified as the eliciting factor, one should discontinue its use, but only if the underlying cause for which tamoxifen was originally administered, allows its cessation. Phlebotomies and/or low-dose anti­malarials are subsequent treatment options.


download article




18.206.241.26.