PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Ziekte van Behçet: meer dan aftose
Author(s): LUYCKX K, VANDERSCHUEREN S, BLOCKMANS D
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 65    Issue: 12   Date: 2009   
Pages: 575-581
DOI: 10.2143/TVG.65.12.2000565

Abstract :
De ziekte van Behçet is een idiopathische systeemvasculitis met een chronisch verloop en recidiverende aanvallen van acute ontsteking. Er is een typische geografische distributie volgens de oude Zijderoute. De klassieke triade bestaat uit orale en genitale ulcera en uveïtis. Andere klinische manifestaties ontstaan door cutane, articulaire, gastro-intestinale, neurologische en vasculaire aantasting. De pathogenese is grotendeels ongekend, doch vermoedelijk multifactorieel en bepaald door genetische, infectieuze, immunologische en omgevingsfactoren. De pathofysiologie berust op vasculitis, toegenomen stollingsneiging, hyperfunctie van de neutrofielen en auto-immune reacties. De diagnose is gebaseerd op de klinische criteria van de International Study Group for Behçet’s Disease.
De morbiditeit en de mortaliteit worden vooral bepaald door de oftalmologische, neurologische en vasculaire aantasting. De behandeling is afhankelijk van de klinische presentatie en omvat colchicine, corticosteroïden, immunosuppressiva en soms een heelkundige ingreep. Ook biologische therapieën worden toenemend beschreven, voorlopig zonder uitgebreide of solide evidentie.
Dit bondige overzichtsartikel spitst zich vooral toe op veelvoorkomende of bedreigende manifestaties.





Behçet’s disease: more than aphtosis
Behçet’s disease is an idiopathic systemic vasculitis with a chronic course and recurrent attacks of acute inflammation. It shows a typically geographic distribution along the old silk road. The classical triad consists of oral and genital ulcers as well as uveitis. Other clinical manifestations reflect cutaneous, articular, gastrointestinal, neurological and vascular involvement.
The etiology is not well known, though multifactorial and consisting of genetic, infectious, immunological and environmental factors. The pathophysiology includes vasculitis, hypercoagulability, hyperfunction of the neutrophils and autoimmune mechanisms. The diagnosis remains clinical and based on the criteria of the International Study Group for Behçet’s Disease.
The morbidity and mortality derive mainly from an ophtalmological, neurological and vascular involvement. The treatment depends on the clinical presentation and may include colchicine, corticosteroids, immunosuppressive therapy and occasionnally surgery. There is a possible role for biologics, though more evidence is needed.
This brief review article focuses on the most frequent and/or threatening disease manifestations.

download article




34.204.171.108.