PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Systemische mastocytose
Author(s): SCHUERMANS C, DE SCHEPPER B, LEMMENS J
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 60    Issue: 8   Date: 2004   
Pages: 565-572
DOI: 10.2143/TVG.60.8.5001849

Abstract :
Aan de hand van een ziektegeschiedenis wordt een overzicht gegeven van de pathogenese, symptomen, diagnose en behandeling van systemische mastocytose. Systemische mastocytose is een subgroep van mastocytose en wordt gekenmerkt door een abnormale proliferatie en opstapeling van mestcellen in meerdere organen.
Het kan bij volwassenen op elke leeftijd ontstaan en komt evenveel voor bij mannen als bij vrouwen. De juiste prevalentie is niet gekend.
De symptomen zijn zeer wisselend van persoon tot persoon en in functie van detijd. Systemische mastocytose wordt verder onderverdeeld in 4 categorieën, waarbij patiënten met type I de beste prognose hebben en patiënten met type IV de slechtste.
De pathogenese is nog niet volledig opgehelderd. Geleidelijk aan wordt wel de rolduidelijk van activerende mutaties van het proto-oncogen c-kit.
De behandeling is symptomatisch. Meer inzicht in de pathogenese is nodig om een meer doeltreffende therapie te vinden.





Systemic mastocytosis
Systemic mastocytosis is characterized by the proliferation and accumulation of mast cells in a variety of tissues. It can occur at any age among adults and affect either sex.
The symptoms of mastocytosis vary from person to person and may occur as attacks or as a simply feeling of an ill health.
Possible clinical manifestations are pruritus, flushing, urticaria, abdominal pain, nausea, diarrhea, bone pain and fractures, hypotension, headache and neuropsychiatric manifestations.
Systemic mastocytosis is further divided into 4 subgroups, each category being associated with a different prognosis and therapy.
Activating mutations in c-kit have been found in most cases of adult sporadic mastocytosis. This indicates this kinase as a logical target for pharmacological inhibition. Up to now there is no cure for mastocytosis and treatment aimes only at relieving symptoms. It is to be hoped that the new insights in the pathogenesis will help to develop a more effective treatment.

download article




3.227.233.6.