PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Hepatische sarcoïdose: casereport en literatuuroverzicht
Author(s): VAN DE BRUAENE L, DEFREYNE J, VANBIERVLIET PH, LECLUYSE K, REMERY M, DE VUYST M
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 73    Issue: 23   Date: 2017   
Pages: 1486-1492
DOI: 10.2143/TVG.73.23.2002479

Abstract :
Deze casus beschrijft een 55-jarige patiënt gekend met linkszijdige colitis ulcerosa (CU), die opgenomen wordt met koorts van onbekende oorsprong. Beeldvorming toont (gekende) mediastinale adenopathieën, voorheen aan een virale pneumonie toegeschreven. De beeld­vorming en de anamnese zijn niet suggestief voor reactivering van de colitis. Een uitgebreide infectio­logische uitwerking is negatief en gezien de aanhoudende verstoorde levertesten wordt een leverbiopt genomen. Dit toont een granulomateuze aantasting van de lever. De ACE-spiegel (“angiotensineconverterend enzym”) is sterk verhoogd. Besloten wordt tot sarcoïdose met leveraantasting. Een proeftherapie met corticosteroïden in afbouwschema zorgt voor een snelle resolutie van de klachten en een normalisatie van de leverparameters.
Hoewel sarcoïdose voornamelijk beschouwd wordt als een respiratoire aandoening, is het een multisysteemaantasting met vaak leveraantasting. Dit is echter veelal subklinisch en daarom weinig gediagnosticeerd. Hepatische sarcoïdose is een uitsluitingsdiagnose gebaseerd op eventuele extrahepatische klinische en radiografische tekenen suggestief voor sarcoïdose, ondersteund door histopathologische bevindingen op biopt en een eventueel gestegen ACE-spiegel. Voor de behandeling van hepatische sarcoïdose bestaan geen specifieke richtlijnen. Voor symptomatische patiënten met leverfunctiestoornissen vormen corticosteroïden de hoeksteen van de behandeling. Andere middelen worden gebruikt indien corticosteroïden niet volstaan of verdragen worden. De prognose is goed bij geïsoleerde leveraantasting, maar wordt vooral bepaald door de gelijktijdige aantasting van het hart, het zenuwstelsel en de longen.






Hepatic sarcoidosis: case report and review of literature
A 55-year-old Caucasian man with a medical history significant for ulcerative colitis, is admitted to the hospital with fever of unknown origin. Chest CT and X-ray show mediastinal adenopathies, previously thought to be caused by pneumonia. There is no reactivation of the colitis on colonoscopy. Extensive serological workup is negative for an infectious cause. Because of persisting abnormal liver function tests, a biopsy is performed which shows a granulomatous liver disease. The serum ACE-level (angiotensin-converting enzyme) is elevated. Given these findings, hepatic sarcoidosis is diagnosed. A therapy with oral corticosteroids in step down scheme is initiated with resolution of the symptoms.
Despite being considered a pulmonary disease, sarcoidosis is a true multi-system disease with frequent liver involvement. Most cases of hepatic sarcoidosis are subclinical and difficult to diagnose. Hepatic sarcoidosis remains an exclusion diagnosis based on eventual extrahepatic clinical and radiographic signs suggestive of sarcoidosis, supported by histopathological findings and an eventual elevated serum level of ACE. There are no specific guidelines for the treatment of hepatic sarcoidosis. Symptomatic patients with significant hepatic involvement and liver function test abnormalities are mostly treated with corticosteroids and ursodeoxycholic acid if cholestasis is present. If refractory to corticosteroids, other immunosuppressive drugs can be used. If asymptomatic without other organ involvement, regular follow-up of liver function tests (every 3-6 months) is advised.
Prognosis tends to be good even though permanent damage is often present. Death is mostly caused by concomitant pulmonary, neurological and cardiac involvement.


download article




3.234.214.113.