PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Nefrotisch syndroom bij AL-amyloïdose:casuïstiek en literatuuroverzicht
Author(s): MEYSKENS T, LERUT E, ARNOUTS P, DE RYCKE A
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 71    Issue: 11   Date: 2015   
Pages: 769-780
DOI: 10.2143/TVG.71.11.2001879

Abstract :
Lichteketenamyloïdose (AL-amyloïdose) is een systeemziekte die ontstaat door neerzetting van extracellulaire onoplosbare eiwitten, opgebouwd uit lichte ketens, voortgebracht door een monoklonale plasmacelpopulatie. Renale amyloïdose met klinisch een nefrotisch syndroom is de meest voorkomende uitingsvorm en wordt hier geïllustreerd aan de hand van twee klinische casussen, waarbij de patiënten zich initieel aandienden met een nefrotisch syndroom, gevolgd door een acuut nierfalen. Deze klinische presentatievorm is eerder uitzonderlijk. De diagnose van amyloïdose wordt gesteld aan de hand van een positieve congoroodkleuring op een biopsie. Een verdere subtypering van de amyloïdfibrillen gebeurt vervolgens door bijkomend immuunhistochemisch onderzoek. Aantonen van een plasmaceldyscrasie gebeurt door een combinatie van immunofixatie op bloed en serum, samen met de kwantitatieve “free light chain”(FLC)-assay. Er bestaat geen standaardbehandeling voor AL-amyloïdose. Op heden wordt hierbij gekozen voor een autologe stamceltransplantatie of voor een minder intensieve therapie, waarbij recente studies met bortezomib, een proteasoomremmer, veelbelovende resultaten tonen. Bij patiënten in een vergevorderd stadium blijft de prognose echter slecht.






AL amyloidosis presenting as nephrotic syndrome: case reports and literature survey
AL amyloidosis is a systemic disease most frequently presenting with renal involvement. Two case reports of renal amyloidosis are presented, with the typical presentation of a nephrotic syndrome, but an atypical, rapid progression to acute renal failure. Based on these cases, the current diagnostic and therapeutic options for this rare but potentially fatal disease are reviewed.


download article




3.84.130.252.