PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Aanhoudend hyperinsulinisme bij neonaten
Author(s): SEGEREN M, VANHOLE C, VANHAESEBROUCK S, NAULAERS G
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 69    Issue: 2-3   Date: 2013   
Pages: 63-68
DOI: 10.2143/TVG.69.02.2001318

Abstract :
Hypoglykemie is een vaak voorkomend probleem tijdens de neonatale aanpassingsperiode. Over het algemeen is dit van voorbijgaande aard. Een enkele keer houdt een dergelijke hypoglykemie aan en is diagnostiek naar de onderliggende oorzaak, alsook behandeling vereist.
Hypoglykemie in de neonatale periode kan de hersenontwikkeling schaden, met een ontwikkelingsachterstand op langere termijn tot gevolg. Daarom is het van groot belang om bij neonaten een dergelijke episode te voorkomen, te herkennen en zo snel mogelijk te behandelen.
Er wordt een onderscheid gemaakt tussen enerzijds de vaker voorkomende neonatale hypoglykemie van voorbijgaande aard in het kader van neonatale metabole aanpassingen en anderzijds de aanhoudende hypoglykemie als gevolg van hyperinsulinisme op basis van bijvoorbeeld bepaalde genmutaties, vetzuuroxidatiestoornissen of andere metabole stoornissen.
De behandeling is gebaseerd op medicamenteuze therapie. In enkele gevallen ziet men geen respons en is een chirurgische ingreep aangewezen.
Dit artikel geeft een overzicht van de nieuwe ontwikkelingen op het gebied van de moleculaire biologie, de genetica, de diagnostische technieken en de behandeling van aanhoudende hypoglykemie door hyperinsulinisme.





Neonatal persistent hyperinsulinism
Hypoglycemia is a common problem in neonates which can damage the brain and lead to mental retardation. Therefore, it remains important to determine the underlying cause. Sometimes, hypoglycemia is recurrent because of a persistent hyperinsulinemia due to a dysregulation of the insulin secretion by the beta cells in the pancreas.
Seven mutations in different genes are described, of which the mutations ABCC8 and KCNJ11 are the most common ones. Other causes are metabolic disorders or syndromes. The underlying cause needs to be diagnosed and therapy started as soon as possible. Several medicines are available, and different forms of the disease respond to various kinds of medication. However, in some cases response cannot be achieved and a (partial) pancreatectomy is required.

download article




18.212.90.230.