PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Bilateraal bijnierincidentaloom bij een patiënte met neurofibromatose type 1. Ziektegeschiedenis en overzicht van de literatuur
Author(s): WILLANDT B, GEORGE C, VANSTEENKISTE F, VANHAVERBEKE G
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 66    Issue: 7   Date: 2010   
Pages: 322-327
DOI: 10.2143/TVG.66.07.2000725

Abstract :
De doelstelling van dit artikel is om aan de hand van een literatuurstudie het risico op een feochromocytoom bij patiënten met de ziekte van von Recklinghausen aan te tonen. De aanleiding was de diagnose van een bilateraal feochromocytoom bij een 51-jarige vrouw met neurofibromatose type 1 (NF1), bij wie een bilateraal bijnierincidentaloom werd vastgesteld.
Hoewel de associatie tussen deze erfelijke aandoening en feochromocytomen reeds lang gekend is, heeft men pas recent deze associatie door middel van genanalyse kunnen bevestigen. Van de NF1-patiënten ontwikkelt 0,1% tot 5,7% een feochromocytoom. Literatuurstudie toont dan ook dat een feochromocytoom met zekerheid dient uitgesloten te worden bij patiënten met de ziekte van von Recklinghausen die zich aanbieden met een bijnierincidentaloom.





Bilateral adrenal incidentaloma in a patient with neurofibromatosis type 1 – case report and review of the literature
The objective of this article is to evaluate the risk of developing a pheochromocytoma in a patient with von Recklinghausen disease by a review of the literature. This study was initiated by the case history of a 51-year-old woman, known with neurofibromatosis type 1, who presented with a bilateral incidentaloma and was later on diagnosed with a bilateral pheochromocytoma.
Although the association between this hereditary syndrome and pheochromocytomas has been known for a long time, scientific research confirmed this association only recently by genetic analysis. Pheochromocytomas occur in 0.1%-5.7% of patients with neurofibromatosis type 1. A review of the literature indicates that pheochromocytoma must be excluded when a patient with von Recklinghausen disease presents with an adrenal incidentaloma.

download article




3.227.233.55.