PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Behandeling van refractaire trombotische trombocytopenische purpura (TTP) met rituximab. Een gevalsbespreking en literatuuroverzicht
Author(s): VAN HENDE V, VAN VLEM B, BECAUS I
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 63    Issue: 17   Date: 2007   
Pages: 784-789
DOI: 10.2143/TVG.63.17.2000145

Abstract :
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een levensbedreigende aandoening die voornamelijk jongvolwassenen treft.
In geval van “verworven” TTP kan men meestal een antilichaam gericht tegen ADAMTS13 aantonen. ADAMTS13 is een klievingsprotease van von-willebrandfactormultimeren. Bij disfunctie of afwezigheid van het protease geven deze VWF-multimeren aanleiding tot activatie en aggregatie van de trombocyten met ischemie en mechanische hemolyse tot gevolg.
Bij de meeste patiënten is plasmaferese een succesvolle behandeling, maar 10 tot 20% van de patiënten is refractair of hervalt ondanks diverse therapieën, zoals hoge dosissen corticoïden en andere immunosupressieve medicatie.
Recent werden enkele gevallen gerapporteerd waarbij succesvol behandeld werd met rituximab, een monoklonaal anti-CD20-antilichaam.
In dit artikel bespreken we onze eigen ervaring met rituximab bij een patiënt met refractaire TTP en wordt er een overzicht gegeven van de huidige literatuur.





Treatment of refractory thrombotic thrombocytpenic purpura (TTP) with rituximab
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a life-threatening disease which occurs mainly in young adults. In case of acquired TTP an antibody directed against ADAMTS13 is usually present. ADAMTS13 is a protease which causes cleavage of von Willebrand multimers. In absence of this protease the von Willebrand multimers cause an aggregation of thrombocytes, leading to ischemia and hemolysis.
While most patients respond to plasmaferesis, some are refractory or relapse despite several therapies such as corticosteroïds and other immunosuppressive remedies. Recently several cases have been reported where rituximab, a monoclonal anti-CD20 antibody, has been successfully administered.
In this article we report our experience with rituximab in a patient with refractory TTP and review the current status of the literature.

download article




3.227.233.6.