PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: De ziekte van Creutzfeldt-Jakob: een zeldzame oorzaak van dementie
Author(s): BUYSSCHAERT I, BEEL K, GHESQUIÈRE B, NAESENS M
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 61    Issue: 19   Date: 2005   
Pages: 1341-1347
DOI: 10.2143/TVG.61.19.5002284

Abstract :
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame oorzaak van dementie met een incidentie van 1 per miljoen inwoners per jaar. De ziekte maakt deel uit van de overdraagbare spongiforme encefalopathieën die veroorzaakt worden door een prion.
De ziekte uit zich klinisch door een snel progressieve dementie, myoclonieën en overlijden binnen het jaar. Elektro-encefalografisch zijn er typische periodische scherpegolfcomplexen; kernspintomografie (MRI) toont een bilateraal symmetrische hyperintensiteit ter hoogte van de basale ganglia op T2-gewogen beelden. In het lumbale vocht kan de 14-3-3-proteïne opgespoord worden.
De diagnose wordt gesteld na pathologisch-anatomisch onderzoek van de hersenen waarbij spongiforme veranderingen gezien worden samen met neuronverlies en reactieve gliose. Voorlopig is er geen behandeling mogelijk.
Aan de hand van een casus wordt de ziekte toegelicht en de kliniek besproken.





Creutzfeldt-Jakob disease: a rare cause of dementia
Creutzfeldt-Jakob disease is a rare cause of dementia with an incidence of 1 per million population per year. It is one of the transmissible spongiform encephalopathies which are caused by a prion. The disease occurs with a rapidly progressive dementia, myoclonic jerks and death within 1 year. Electroencephalography reveals periodic sharp-wave complexes; magnetic resonance imaging may show a bilateral hyperintense signal in the basal ganglia on T2-weighted images. In the cerebrospinal fluid, the 14-3-3 protein can be detected.
The diagnosis is made after histopathologic examination of the brain. Characteristic features are a spongiform change accompanied by neuronal loss and gliosis. To date, no treatment is available.
A case report is presented, followed by a brief discussion of the disease with emphasis on its clinical presentation.

download article




35.173.48.224.