 previous article in this issue | next article in this issue  |
|
Document Details : Title: Systemische lupus erythematosus-geassocieerde hemofagocytaire lymfohistiocytose Author(s): DIERICK M, LACQUET F, VERHELST C, VONCK A, VAN GARSSE L Journal: Acta Clinica Belgica Volume: 64 Issue: 2 Date: 2009 Pages: 150-159 DOI: 10.2143/ACB.64.2.1002480 Abstract : Een patiënte werd gehospitaliseerd met lymfadenopathie, koorts en een gegeneraliseeerd exantheem. Laboratoriumonderzoek toonde leucopenie, anemie, hyperferritinemie, verhoogde sedimentatie, gestegen CRP, complementverbruik, positieve anti-nuclaire factor-titer met positieve anti-dubbel strengig DNA antilichamen, negatieve p-ANCA en een fout positieve syfilis-test. Beenmergonderzoek toonde een groot aantal hemofagocyterende macrofagen. Diagnose van secundaire hemofagocytaire lymfohistiocytose bij een patiënte met systemische lupus erythematosus werd vooropgesteld, een ernstige en soms fatale aandoening met vaak herhaalde opstoten van systemische lupus erythematosus, die langdurig actief kan blijven ondanks het gebruik van immunosuppressieve therapie. Hemofagocytaire lymfohistiocytose en systemische lupus erythematosus zijn vaak niet goed te onderscheiden, aangezien er frequent overlappingen zijn in klinische presentatie en biochemie. De diagnose berust op het klinisch beeld, bloed- en beenmergonderzoek. Beenmergaspiraten tonen een toegenomen hemofagocytose. Bij patiënten met secundaire hemofagocytaire lymfohistiocytose is behandeling van de onderliggende aandoening vaak voldoende. Soms moet echter overgegaan worden tot behandeling met corticosteroïden, intraveneuze immunoglobulines, immunosuppressiva of etoposide. |
