PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Syncope en plotse dood op kinderleeftijd: nieuwe inzichten in verband met het lange-QT-syndroom
Author(s): VANDEWEGE H, VERHAAREN H
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 61    Issue: 8   Date: 2005   
Pages: 595-600
DOI: 10.2143/TVG.61.8.5002157

Abstract :
Het lange-QT-syndroom (LQTS) is een mogelijke oorzaak van plotse dood bij kinderen; LQTS kan zich ook uiten onder de vorm van atypische syncopen. Typische triggers voor de symptomen zijn inspanning, emoties, auditieve stimulatie en rust of slaap. LQTS kan congenitaal of verworven zijn. De diagnose wordt gesteld op basis vankliniek, ECG en Holter-registratie. Bij symptomatische patiënten met normaal QT-interval op ECG gaat men over tot uitlokkingstests. Routinematige genotypering wordt nog niet aangeraden.
Er bestaan verschillende genetische subtypen van LQTS (LQT1 tot 6). LQT1, 2 en 3 zijn de meest bekende vormen en gaan elk gepaard met een vrij typische kliniek. Patiëntjes die symptomen vertonen tijdens rust of slaap (LQT3) mogen geen bètablokker krijgen; men gaat eerder over naar een antiarrhythmicum van klasse 1B, cardiale sympathectomie, pacing of een implanteerbare cardioverter-defibrillator. Als de symptomen uitgelokt worden door inspanning, emotie of auditieve stimulatie (LQT1 en 2), is een bètablokker de standaardtherapie.
De controle van de therapietrouw is een belangrijke taak voor de huis- en/of de kinderarts.





Syncope and sudden death in childhood: recent advances in the understanding of the long QT syndrome
Long QT syndrome (LQTS) is a possible cause of sudden death in children and presents itself most frequently as an atypical syncope. Symptoms of LQTS may be triggered by physical efforts, emotions, auditory stimulation and even rest or sleep. The etiology is either genetic or acquired, the diagnosis being made based upon clinical data, ECG and Holter registration. Provocative tests are used in symptomatic patients with a normal QT interval on ECG. Routine genotyping is not yet recommended.
Six genetic subtypes of the syndrome have been so far identified (LQT1 to 6). LQT1, 2 and 3 are the best known subtypes; each one has a rather typical clinical expression. LQT1 and 3 are the most frequent forms; LQT2 mainly occurs in adolescents and remains rare. When symptoms are triggered by rest or sleep, LQT3 is more likely. In the last case ß-blocker therapy is not indicated, the treatment of choice being a class 1B anti-arrhythmic drug, cardial sympathectomy, pacing or an intracardiac defibrillator. If symptoms are triggered by physical effort, emotions or auditory stimulation, LQT1 is more likely with a ß-blockade as standard therapy.
Stimulating therapy compliance is a very important task for the family physician and/or the pediatrician.

download article




3.227.233.55.