PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Calcifylaxis zonder ernstig nierfalen
Author(s): GEERTS T, HUYGENS S, VAN DE CASTEELE S, STEENKISTE E, BLOCKMANS D
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 61    Issue: 5   Date: 2005   
Pages: 346-351
DOI: 10.2143/TVG.61.5.5002111

Abstract :
Calcifylaxis is een aandoening van de kleine tot middelgrote bloedvaten waarbij calcificatie optreedt van de media met intimaproliferatie, fibrose en trombose. Het syndroom is zeldzaam en komt vooral, maar niet uitsluitend, voor bij patiënten met nierfalen.
Het klinisch beeld kenmerkt zich door ischemie en necrose van de huid, het subcutane vet, de viscerale organen en de skeletspieren. De morbiditeit en de mortaliteit zijn hoog ten gevolge van pijn, infectie en orgaanfalen.
Naast een verhoogd calcium-fosfaatproduct werden een aantal bijkomende risicofactoren beschreven, maar de pathogenese is nog grotendeels ongekend.
De diagnose wordt meestal op klinische basis gesteld en door middel van een biopsie bevestigd.
De behandeling bestaat voornamelijk uit een goede wondzorg en een supportieve behandeling, naast het vermijden en corrigeren van uitlokkende factoren.





Calciphylaxis with a near-normal renal function
Calciphylaxis is a small- to medium-sized vessel vasculopathy involving medial calcification with intimal proliferation, fibrosis, and thrombosis. It is a rare disorder which predominantly, but not only, occurs in individuals with severe renal failure. Calciphylaxis is clinically characterized bij an ischaemic necrosis of the skin, subcutaneous fat, visceral organs and skeletal muscle. The morbidity and mortality rates are high because of pain, infection and organ failure.
Its pathogenesis is poorly understood. A marked elevation in the calcium-phosphate product is clearly involved, but several other risk factors are described. The diagnosis is usually suggested by the characteristic ischemic skin lesions remaining to be confirmed by skin biopsy.
The therapy includes as well prevention as correction of precipitating factors. In addition, rigorous wound care and supportive measures are mandatory. Still mortality remains very high.

download article




35.171.146.16.