PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Actuele inzichten en prognostische karakteristieken van het neuroblastoom
Author(s): DE MOERLOOSE B, SWERTS K, LAUREYS G
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 59    Issue: 9   Date: 2003   
Pages: 587-595
DOI: 10.2143/TVG.59.9.5001602

Abstract :
Het neuroblastoom, een embryonale tumor die typisch voorkomt op kinderleeftijd, kent een intrigerend klinisch verloop. In sommige gevallen ziet men een spontane of door behandeling geïnduceerde regressie of maturatie van de tumor tot een benigne ganglioneuroom; in andere gevallen maken de patiënten een agressieve en fatale ziekte door. De prognose wordt onder meer bepaald door de leeftijd bij diagnose, het ziektestadium, en de moleculaire en cytogenetische karakteristieken van de tumor. Het neuroblastoom is een typevoorbeeld van een tumor waarbij de patiënten op basis van klinische en vooral biologische karakteristieken in prognostische groepen ingedeeld kunnen worden. Deze groepen worden op een aangepaste manier behandeld.
In dit artikel wordt een overzicht gegeven van de prognostische implicaties van de volgende parameters: leeftijd van de patiënt, stadium van de ziekte, tumormerkers (neuronspecifieke enolase (NSE), lactaatdehydrogenase (LDH) en ferritine), histopathologie, expressie van tyrosinekinasereceptoren voor bepaalde neurotrofinen zoals "nerve growth factor" (NGF), amplificatie van het MYCN-oncogen, deletie van de korte arm van chromosoom 1, hyperdiploïd karyotype, telomeraseactiviteit, CD44-expressie en de expressie van genen betrokken bij chemotherapieresistentie (P-glycoproteïne en MRP1). Ten slotte worden de verschillende behandelings-
wijzen even toegelicht.





Insights and prognostic considerations in neuroblastoma
Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumour in children. Neuroblastomas are derived from primitive neural crest cells and demonstrate various clinical and biological characteristics and behaviour. Whereas a subset of neuroblastomas has the capacity for spontaneous or induced maturation and/or regression, some exhibit an extremely malignant behaviour.
The outcome of the patient depends on age, stage and pathologic grade, as well as on levels of lactate dehydrogenase, ferritin and neuron-specific enolase, and several molecular and cytogenetic characteristics such as tumour ploidy, MYCN gene amplification, allelic loss of chromosome 1p, expression of nerve growth factor receptors, CD44 expression, telomerase activity and expression of certain drug resistance proteins. As prognosis depends on these characteristics, biopsy sampling is currently recommended to enable classification of the patients in different prognostic subsets and to guide treatment.
This article reviews prognostic implications of various clinical and biological features and gives a brief overview of current treatment strategies.

download article




18.232.53.231.