PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: Multipele longnoduli in het kader van langerhanscelhistiocytose. Een ziektegeschiedenis
Author(s): D’HAESELEER M, VERHAEGHE W, VAN DE CAUTER J, MOLLET P, HERTVELDT K, VAN DE MAELE B
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 67    Issue: 12   Date: 2011   
Pages: 618-623
DOI: 10.2143/TVG.67.12.2000997

Abstract :
Langerhanscelhistiocytose (LCH) is een eerder zeldzame aandoening van ongekende origine. Zij kenmerkt zich door een granulomateuze proliferatie van langerhanscellen (LC), die kan optreden in diverse organen zoals de huid, de lymfeklieren, het bot, de longen, de lever en de hypofyse. LC zijn cellen uit de histiocytaire familie die bij definitie de antigenen CD1A, langerine en S100 bevatten, dit in tegenstelling tot de andere histiocyten (macrofagen, dendritische cellen) uit deze familie (1). Afhankelijk van de distributie is er een grote variatie mogelijk in het klinisch beeld. Acute multisystemische presentaties worden in de regel vooral bij kinderen gezien. Bij volwassenen blijft de ziekte meestal beperkt tot een geïsoleerde of predominante longaandoening.
In dit artikel wordt de ziektegeschiedenis beschreven van een 52-jarige man met klachten van koorts, vermagering en een aanslepende hoest. Op de beeldvorming - thoraxradiografie en computertomografie (CT) - werd een multinodulair longbeeld gezien, in eerste instantie verdacht voor metastatische ziekte. Deze piste werd nog versterkt door het vinden van een hypodens leverletsel, mediastinale en hilaire adenopathieën en verscheidene botletsels. Op basis van het pathologisch-anatomisch resultaat na thorascopische longbiopsie kon finaal vrij verrassend de diagnose van LCH worden gesteld. Het betrof hier dan ook een zeldzame, atypische, multisystemische presentatie van de ziekte op volwassen leeftijd. Aansluitend worden de bevindingen bij deze patiënt vergeleken met de meest recente literatuur.





Multiple lungnodules in multisystemic Langerhans cell histiocytosis. A case report
Langerhans cell histiocytosis is a rare disorder of unknown origin. The disease is characterised by a diffuse granulomatous infiltration of the involved tissues such as skin, bone, lymphoid glands, lungs, liver and hypophysis. Depending on the pattern of organ involvement, a wide variation of clinical symptoms may be found. Multisystemic presentation is mainly seen in younger children and adolescents. Isolated or predominant pulmonary disease is the pattern usually found in adults.
This case report describes the clinical history of a 52-year-old man with constitutional manifestations of fever, weight loss and a persistent dry cough. Initial chest radiograph and CT scan revealed multiple bilateral lung nodules. Underlying malignancy with diffuse metastatic disease was initially suspected. Additional findings of a solitary liver nodule, multiple mediastinal and hilar adenopathies, as well as diffuse bone lesions favoured this suspicion. However, histopathologic examination of the lung lesions revealed the rather unexpected diagnosis of Langerhans cell histiocytosis. To our knowledge the acute multisystemic presentation in this patient remains uncommon in the adult population. The actual literature data are discussed.

download article




54.198.212.30.