PEETERS ONLINE JOURNALS
Peeters Online Bibliographies
Peeters Publishers
this issue
  previous article in this issuenext article in this issue  

Document Details :

Title: De ziekte van Castleman: twee afzonderlijke ziekte-entiteiten
Author(s): SAGAERT X, DE WOLF-PEETERS C
Journal: Tijdschrift voor Geneeskunde
Volume: 60    Issue: 13   Date: 2004   
Pages: 949-956
DOI: 10.2143/TVG.60.13.5001911

Abstract :
De ziekte van Castleman (CD) is een zeldzame lymfoproliferatieve aandoening die voor het eerst beschreven werd in 1956 door Castleman. Op basis van de histopathologie onderscheidt men 2 subtypen: de hyalien-vasculaire variant (gekenmerkt door abnormaal voorkomende follikels en capillaire proliferatie) en de plasmacelvariant (gekenmerkt door uitgesproken interfolliculaire plasmacytose). Deze subtypen kunnen zich klinisch zeer heterogeen presenteren, gaande van een gelokaliseerde lymfadenopathie (gelokaliseerde CD) tot een systemische aantasting (multicentrische CD).
Deze klinische classificatie correleert zeer sterk met de histopathologie: in de meeste gevallen van gelokaliseerde CD gaat het om de hyalien-vasculaire variant, terwijl het in bijna alle gevallen van multicentrische CD de plasmacelvariant betreft.
De gelokaliseerde variant komt voornamelijk voor bij jonge patiënten onder de vorm van een mediastinale of mesenterische massa en heeft een uitstekende prognose middels het toepassen van lokale therapie (resectie) op het aangetaste lymfeklierpakket. De multicentrische vorm daarentegen komt op oudere leeftijd voor, kent een gemiddelde overleving van slechts 30 maanden (vanwege geassocieerde aandoeningen zoals infectieziekten, amyloïdose en maligniteiten) en vergt een systemische behandeling (o.a. chemotherapie).
De etiologie van CD is nog niet opgehelderd, maar heden wordt een belangrijke rol toebedeeld aan het humaan herpesvirus type 8 (HHV-8) en aan interleukine-6 (IL-6).





Castleman’s disease: 2 distinct clinico-pathological entities
Castleman’s disease (CD) is also known as angiofollicular lymphoid hyperplasia, giant lymph node hyperplasia, lymph nodal hamartoma and benign giant lymphoma. It is a rare clinicopathological entity in which growth of lymphoid tissue is uncontrolled and associated with the development of secondary tumors, such as Kaposi sarcoma and lymphoma. It was first described by Castleman in 1956 in a group of patients with localized mediastinal lymph node enlargement characterized by "hyperplasia of lymphoid follicles with or without germinal center formation and capillary proliferation with endothelial hyperplasia". Later, in 1972, it was subdivided in 2 histopathologic variants: the hyaline-vascular variant (characterized by small hyalinised and hypervascular secondary germinal centers) and the plasma cell variant (characterized by plasma cell accumulation in the interfollicular region).
Currently, CD is classified into 2 major clinical subgroups: the localised variant (mostly of the hyaline-vascular subtype) versus the disseminated or multicentric variant of CD (mostly of the plasma cell subtype). Patients with disseminated CD are older, have multicentric involvement, present with systemic manifestations and have a much worse prognosis, compared to patients with localised CD. Localised CD is in most cases easily recognized by its characteristic and distinctive histopathologic features; the diagnosis of multicentric CD in contrast is problematic but should be considered in any patient with B-symptoms of unknown origin.
The aetiology of CD is still not completely understood, but recently, infection with human herpesvirus type 8 (HHV-8) and excessive IL-6 production have been linked to the pathogenesis of CD.

download article




54.226.64.30.